Enfermedad de Von Willebrand

 La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno de coagulación hereditario (EVW) que afecta a hombres y mujeres por igual; no obstante, es más probable que las mujeres busquen atención medica debido a periodos menstruales abundantes o hemorragias durante y después del parto.

Las personas con esta enfermedad tienen problemas con una de las proteínas que ayuda a controlar hemorragias, conocida como la proteína del factor Von Willebrand (FVW). El FVW trasporta a la proteína del factor VIII (FVIII) al lugar de la lesión y se une a las plaquetas en las paredes de los vasos sanguíneos, lo que ayuda a las plaquetas a formar coágulos para detener la hemorragia. Si hay cantidades menores de FVW también habrá cantidades menores de FVIII. Hay varios tipos de EVW causados por la falta de la proteína FVW o que este no funcione adecuadamente.

Este trastorno generalmente se hereda, por lo que generalmente hay pruebas de un historial familiar de problemas hemorrágicos. En ocasiones no hay un historial familiar, y la EVW surge por un cambio espontaneo en el gen del FVW antes del nacimiento del bebe. También algunas personas presentan la enfermedad en una etapa posterior de la vida, esto se conoce como EVW adquirida. Aunque no hay un sistema de gravedad estandarizado, se considera que hay tres tipos de EVW los cuales pueden presentarse de manera leve, moderada y grave.

La EVW tipo 1 es el más común, se caracteriza porque las concentraciones de FVW son menores a las normales, pudiendo ser desde concentraciones levemente menores hasta sumamente bajas.

La EVW tipo 2 se caracteriza por un defecto en la estructura del FVW, incluso cuando los niveles son normales. El FVW no funciona adecuadamente, generando una actividad menor a la normal.

La EVW tipo 3 es la más grave ya que se presenta poca o nula concentración de FVW.

El objetivo de los tratamientos para este trastorno es ayudar a detener la hemorragia mejorando la coagulación o incrementar las concentraciones plasmáticas de FVW. Existe la desmopresina que ayuda a que el cuerpo libere las reservas de FVW, concentrados que contienen FVW e incluso los tratamientos hormonales pueden ser una opción para mujeres con EVW.

Referencia
World Federation of Hemophilia. (22 de enero de 2025). Enfermedad de Von Willebrand. https://elearning.wfh.org/es/centros-de-aprendizaje/enfermedad-de-von-willebrand/?_gl=1*48mohx*_ga*MTQyMjQ2NDk2LjE3MzY3ODQxOTk.*_ga_7974KH9LH5*MTczNjc4ODQzMS4yLjEuMTczNjc4OTQ1OC4wLjAuMA..&_ga=2.18069818.261597660.1736784200-142246496.1736784199