Coagulación

Los tres trastornos de coagulación mayor, o hemorragia, son la hemofilia A, hemofilia B y el trastorno de von Willebrand. De estos, el más conocido es la hemofilia, la cual afecta a aproximadamente 400,000 personas (una en 5,000 a 10,000) a nivel mundial. Sin embargo, otro trastorno hemorrágico, el trastorno de von Willebrand (TvW) es mucho más común; se piensa que la incidencia a nivel mundial del TvW es del uno por ciento de la población.

La hemofilia A es causada por una deficiencia en el factor VIII de coagulación plasmática y representa alrededor del 80 por ciento de todos los casos de hemofilia. 

La hemofilia B resulta de la deficiencia del factor IX. Ambos tipos de hemofilia pueden conducir a una hemorragia interna espontánea, así como hemorragia después de lesiones o cirugía. Estos episodios hemorrágicos pueden causar un daño coyuntural severo, daño neurológico, daño a otros sistemas de órganos involucrados en la hemorragia y, rara vez, la muerte.

En el TvW existe una deficiencia o defecto del Factor von Willebrand el cual tiene dos roles. Es esencial para la función plaquetaria en el sitio de la lesión y también ayuda a mantener el FVIII en circulación por un tiempo más prolongado. Ambos roles ayudan a contener la hemorragia.